8月23日，国内首款适用于1至5岁甲基丙二酸血症/丙酸血症（MMA/PA）患儿的进口特医食品唯铎宜（MMA/PA explore5）落地上海交通大学医学院附属瑞金医院海南医院（海南博鳌研究型医院）（以下简称“瑞金海南医院”），该食品可以满足患儿对蛋白质构成方面的特殊需求，同时也能满足患儿在天然食物限制下的其他营养素的需求，提高生活质量。
当天，在上海交通大学医学院附属瑞金医院（以下简称“上海瑞金医院”）临床营养科、儿科团队，瑞金海南医院医护团队的默契配合下，临床营养科施咏梅主任医师为一位3岁PA患儿在瑞金海南医院诊疗，并开出首张唯铎宜处方。
施咏梅与患儿家长交谈
唯铎宜是继今年2月成功引入Modulen IBD（茂铎能特殊医学用途炎性肠病全营养配方食品）后，瑞金海南医院落地的第二款特医食品，也是首款罕见病类特医食品。
甲基丙二酸血症（MMA）和丙酸血症（PA）是两种严重的常染色体隐性遗传性有机酸代谢障碍的罕见疾病，由不同酶的缺陷（MMA主要涉及甲基丙二酰辅酶A变位酶或其辅酶钴胺素（维生素B12）代谢缺陷；PA涉及丙酰辅酶A羧化酶缺陷）引起导致甲基丙二酸、丙酸等代谢物异常蓄积，进而引起一系列症状，导致生长发育迟缓和智力发育落后，需要及时进行医学干预。
特殊医学用途配方食品，即特医食品，是指为满足进食受限、消化吸收障碍、代谢紊乱或特定疾病状态人群对营养素或者膳食的特殊需要，专门加工配制而成的配方食品。
特医食品是此类及其他多种罕见病临床治疗中主要和不可缺少的治疗方式，及时、终生、足量使用，能有效改善患者预后。
患儿家长领取唯铎宜
唯铎宜是一种不含蛋氨酸、苏氨酸、缬氨酸但含少量异亮氨酸的蛋白质替代食品，并且含有其他必需和非必需氨基酸、碳水化合物、脂肪、维生素、矿物质、微量元素、花生四烯酸（ARA）和二十二碳六烯酸（DHA），适用于1至5岁MMA/PA患儿。
该特医食品含有较高蛋白质等同物，可以满足孩子对蛋白质中其他种类氨基酸的要求；配方中具备全范围微量营养素以及长链多不饱和脂肪酸，避免患儿营养素的缺失。配方含较低的脂肪含量，相对低能量配方可为孩子进食天然食物获取能量提供更多空间。
配方特点/营养学特征：
• 不含蛋氨酸、苏氨酸、缬氨酸，含少量异亮氨酸；
• 每单位规格提供5.0克蛋白质等同物；
• 含有全范围微量营养素；
• 可冲调成均匀粘稠的稀糊状半固体；
• 低食用量。
唯铎宜自2019年上市以来在欧洲多个国家使用，临床证实，该特医食品在安全性及有效性方面表现突出，临床观察显示患儿服用后未出现明显不适症状，长期随访证实，患儿体格发育参数（包括身高、体重等）均可达到年龄标准。患儿及家属对产品的口感、冲调方式接受度高、依从性良好。
唯铎宜
有需求的1至5岁MMA和PA患儿可以前往上海瑞金医院门诊就诊，根据医生专业评估符合指征后，在瑞金海南医院开方使用。（张池 许伟国）
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