2021年，海南省人民医院作为自贸港医疗改革的先锋，以刀刃向内的魄力开启综合改革。落地四年来，医院实现从”追赶者”到”领跑者”的跨越式蜕变。曾经需要跨海求医的疑难重症，如今百姓在家门口即可得到救治。这场以人民健康为中心的改革，让“大病不出岛”从民生承诺化作触手可及的生命守护。
即日起，医院将逐步推出【大病不出岛】系列报道，全景式展现改革攻坚的成果。
“以前这种手术要去广州，现在家门口就能治好了！”朴实却充满力量的短短几个字承载着小钰（化名）母亲难以言喻的感恩之情。
2025年4月28日上午，来自万宁市的两月大的宝宝小钰从海南省人民医院顺利出院了。20多天前，出生2个月的她出现呼吸不畅、反复呛奶、喂养困难，体重仅仅只有2.9kg，经儿科、口腔颌面外科、耳鼻喉科多学科会诊，确诊为“皮-罗序列征”（小下颌畸形、腭裂）。
这种俗称“鸟嘴畸形”的皮-罗序列征，以二万分之一的概率选中了这个襁褓中的生命。小钰随时可能因下颌骨发育引起的舌根后坠，导致窒息死亡。“当时孩子吸气时整个胸骨都凹陷下去，呼吸非常困难。”新生儿科主任医师卢维城回忆道。
以往，此类患儿需转诊至北上广救治，但长途转运风险极高。“小钰的血氧饱和度一度掉到83%。”卢维城表示。面对危在旦夕的小生命，由口腔颌面外科、新生儿科、麻醉科、手术室、耳鼻咽喉头颈外科等多学科组成的MDT团队为小钰实施高难度“下颌骨牵引成骨术”——通过植入牵引器逐步延长下颌骨，前牵后坠的舌体以此扩大气道空间。
口腔颌面外科等多学科为小钰开展下颌骨牵引成骨术
一个半小时的手术中，口腔颌面外科副主任医师甘成文在小钰不足5厘米的下颌骨上精准植入牵引器。“婴儿的颌骨薄如蛋壳，固定牵引器需亚毫米级精度。手术就像在豆腐上搭建钢铁桥梁，这是极大的挑战！”甘成文表示。幸运的是，在多团队的齐心努力下，手术顺利完成。术后2周，小钰双侧下颌骨延长了15mm。目前孩子的呼吸恢复正常，体重也有了明显的增加。
这是省内首例开展的“皮-罗序列征”下颌骨牵张成骨手术，填补了海南婴幼儿颌面畸形重症救治的技术空白。“听说海南的专家救了那个孩子，我们连夜从河南赶过来！”在成功完成首例后，又有两例危重患儿跨省求医。
甘成文表示，在一次为河南唇腭裂孩子义诊的过程中，发现了一名患儿不仅仅是腭裂，还患有皮-罗序列征，便把这一情况告知患儿家长。家长在了解到上周海南刚成功开展了这项技术，效果良好，便专程赶到海南。
经过手术及一周多住院治疗，这名来自河南的皮罗序列征患儿，其下颌以每天1mm的速度增长，目前已长至9.5mm，面部外形有了明显的改变，呼吸困难症状明显改善。
甘成文表示，在医院多学科团队的努力下，海南在婴幼儿颌面畸形救治领域已初步形成区域影响力，越来越多疑难病症的患者大病救治不再需要舍近求远，在“家门口”就能得到有效救治，甚至有省外患者慕名而来，“大病不出岛”的愿望正在变成现实！
什么是皮-罗序列征？
皮-罗序列征（Pierre – Robin sequence，PRS），又称腭裂-小颌畸形-舌下垂综合征，是一种较为罕见的先天性疾病。
皮-罗序列征有哪些主要特征？
小颌畸形：下颌骨发育不全，导致下巴明显后缩，是皮-罗序列征最主要的特征之一。
腭裂：包括软腭、硬腭或两者均有的裂隙，会影响患儿的进食、发音等功能。
舌后坠：舌头向后移位，堵塞气道，这是导致患儿呼吸不畅的重要原因。
皮-罗序列征的发病原因是什么？
PRS的病因尚未完全明确，可能与多种因素有关。部分病例是由遗传因素导致，如某些基因的突变或染色体异常；也可能是胚胎发育过程中受到外界因素影响，如母亲在孕期受到病毒感染、接触致畸物质等，干扰了胎儿颌面的正常发育。
有哪些临床表现？
呼吸道梗阻：舌后坠可引起不同程度的呼吸道梗阻，患儿常出现呼吸急促、呼吸困难、发绀等症状，尤其在睡眠或仰卧位时加重。
喂养困难：由于小颌畸形和腭裂，患儿吸吮和吞咽功能受到影响，容易出现呛奶、吐奶、喂养不足等问题，进而导致体重增长缓慢。
发音障碍：腭裂会导致口腔与鼻腔相通，影响发音时的共鸣和气流控制，患儿长大后可能出现发音不清等问题。
如何诊断和治疗皮-罗序列征？
诊断：主要依据临床表现，结合体格检查、影像学检查等进行诊断。超声检查可在孕期发现胎儿的颌面发育异常，出生后通过口腔、颌面的详细检查及头颅侧位片、CT等影像学检查，可明确诊断。
治疗：通常需要多学科团队协作，根据患儿的具体情况制定个性化治疗方案。对于有严重呼吸道梗阻的患儿，可能需要先进行气管切开以保证呼吸通畅；腭裂和小颌畸形一般在患儿年龄稍大后进行手术矫正，以改善面部外观和功能。同时，还需要对患儿进行营养支持和语言训练等综合治疗。(冯琼 甘成文)
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